Por Fabio Varón*
En septiembre se conmemora el Día Mundial de la Fibrosis Quística (FQ), una fecha que busca visibilizar esta enfermedad, sensibilizar a la sociedad sobre sus retos y resaltar la importancia del diagnóstico temprano y el acceso a tratamientos especializados.
La fibrosis quística es una enfermedad genética, crónica y progresiva que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo. Se produce por una alteración en el gen CFTR, que provoca secreciones espesas y pegajosas que obstruyen las vías respiratorias y los conductos pancreáticos, dificultando la respiración y la digestión.
Aunque la fibrosis quística se asocia principalmente con los pulmones y el sistema digestivo, también puede impactar de manera indirecta al corazón. Las infecciones respiratorias crónicas y la dificultad para oxigenar la sangre generan una mayor carga de trabajo para el corazón, en especial para el ventrículo derecho, que debe bombear con más fuerza hacía unos pulmones dañados. Con el tiempo, esta sobrecarga puede derivar en una complicación llamada cor pulmonale o insuficiencia cardíaca derecha.
Además, los bajos niveles de oxígeno en sangre y la inflamación crónica pueden contribuir al desarrollo de arritmias o trastornos en el ritmo cardíaco.
“Los pacientes con fibrosis quística requieren un monitoreo respiratorio y cardiovascular periódico. El corazón y los pulmones funcionan como un equipo, y cuando uno se ve afectado, el otro también puede ser afectado”, afirma el Dr. Fabio Varón, jefe de Cuidado Intensivo y Trasplante Pulmonar de la Fundación Cardioinfantil – LaCardio y Fundación Neumológica Colombiana.
Por ello, el abordaje de la fibrosis quística no sólo implica las evaluaciones por neumología y gastroenterología, sino que requiere un grupo interdisciplinario que incluye cardiólogos especializados, que evalúan la función cardíaca y establezcan planes de seguimiento que prevengan las complicaciones cardiovasculares que pueden impactar la calidad y expectativa de vida.
La importancia del diagnóstico temprano
El tamizaje neonatal y las pruebas genéticas han permitido identificar la enfermedad en fases tempranas, lo que mejora la calidad y expectativa de vida de los pacientes. Cuanto antes se detecte, más rápido puede iniciarse un manejo integral que incluye un soporte nutricional adecuado, prevención de las infecciones, terapia respiratoria, utilización de medicamentos enzimas pancreáticas, detección temprana de las complicaciones y, en algunos casos de una enfermedad avanzada, trasplante pulmonar.
Innovación y esperanza
En los últimos años, los avances médicos han transformado el panorama de la fibrosis quística. Las terapias moduladoras del gen CFTR han demostrado mejorar significativamente la función pulmonar y la calidad de vida, ofreciendo nuevas oportunidades para miles de pacientes en el mundo y cambiando las expectativas de vida.
“La fibrosis quística nos recuerda la importancia de la investigación, la innovación y el acompañamiento integral al paciente. Detrás de cada tratamiento hay un esfuerzo colectivo para que quienes viven con esta condición tengan más y mejores años de vida”, culminó el Dr. Varón.
Un compromiso que nos une
En LaCardio, nos sumamos a esta conmemoración reafirmando nuestro compromiso con la atención integral y humanizada, la investigación y la educación en salud. Cada paciente con fibrosis quística necesita un equipo multidisciplinario que le brinde no solo tratamiento médico, sino también apoyo emocional y social.
En este Día Mundial de la Fibrosis Quística recordemos que la información salva vidas. Conocer, prevenir complicaciones y apoyar a quienes viven con esta enfermedad es el primer paso para que el futuro sea más esperanzador.
* Fabio Varón, jefe de Cuidado Intensivo y Trasplante Pulmonar de la Fundación Cardioinfantil – LaCardio y Fundación Neumológica Colombiana.
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